O transplante de pulmão é uma opção terapêutica viável em pacientes com doença pulmonar em estágio terminal e doença pulmonar vascular sem resposta à terapia médica ou cirúrgica ou em pacientes para os quais não há terapia disponível. Em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, é uma alternativa de tratamento que pode proporcionar um aumento da sobrevida. De acordo com as recomendações das Diretrizes da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, são indicações para transplante pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, EXCETO: