Usualmente tratado com ressecção de margens amplas e passíveis de cirurgia preservadora do membro.

São tumores de alto grau, geralmente extracompartimentais e, muitas vezes, com skip metastasis. Geralmente são os tumores com maior risco de necessidade de cirurgia radical. Os pacientes submetidos à quimioterapia neoadjuvante, com boa resposta, podem ter indicação de cirurgia preservadora com margens amplas.

Os tumores que respondem à quimioterapia podem ser tratados com ressecção com margem ampla. Os tumores que não respondem ao tratamento sistêmico podem necessitar ressecção paliativa e/ou tratamento adjuvante com radioterapia.

O ideal é a ressecção com margens amplas ou, em áreas onde isso não é possível, pode ser realizada a ressecção marginal com utilização de tratamento adjuvante.

Usualmente tratado com ressecção de margens amplas, porém a escolha entre amputação e cirurgia preservadora depende do risco estimado de deixar tumor residual após a ressecção.