O rabdomiossarcoma é o sarcoma mais comum na infância, correspondendo a 15% de todos os tumores sólidos do trato urinário.

Meninas com rabdomissarcoma vaginal primário podem apresentar inicialmente somente secreção vaginal.

Nos meninos, o aumento prostático pode causar inicialmente somente constipação intestinal ou retenção urinária.

Em sua maioria, as crianças são tratadas inicialmente somente com quimioterapia com ou sem radioterapia. A cirurgia é reservada para doença residual.

Cistectomia radical e prostatectomia radical, atualmente, são reservadas para casos selecionados.