É definida por um aumento da pressão arterial pulmonar média ≥ 20 mmHg na avaliação ecocardiográfica.

A ressonância magnética cardíaca é a primeira escolha para avaliar a função do ventrículo direito nesses pacientes, pois fornece informações detalhadas sobre a morfologia e o desempenho cardíaco.

O tratamento com antagonistas de receptores de endotelina é indicado para HAP de classe funcional II ou III.

O teste de caminhada de seis minutos (TC6M) é utilizado apenas para diagnóstico, sem relevância no acompanhamento clínico.