As síndromes hereditárias de febres periódicas são um subconjunto das doenças autoinflamatórias hereditárias caracterizadas por febre recorrente e outros sintomas que não são explicados por outras causas.
Sobre a Síndrome de hiper-IgD, é CORRETO afirmar que:

I. É uma disfunção autossômica recessiva rara, com crises de febre e calafrios que começam no primeiro mês de vida.

II. Os episódios geralmente duram 4 a 6 dias e podem ser desencadeados por estresse fisiológico, como vacinação ou pequenos traumas.

III. O diagnóstico é principalmente clínico e inclui níveis séricos de IgD e, possivelmente, exame genético.

IV. Os ataques podem ser evitados com inibidores da interleucina-1 (anacinra ou canakinumabe). Os sintomas podem ser tratados com AINEs, corticoides e anacinra.


Estão CORRETAS: