tem predileção pelo cólon distal.

deve conter pelo menos 3 gerações sucessivas com câncer colorretal.

a polipose adenomatosa familiar faz parte dessa síndrome.

após o câncer colorretal, o local mais comumente afetado é o tumor de endométrio ou um novo câncer colorretal.

os adenomas encontrados em portadores de mutações apresentam características que estão associadas com baixo risco de malignização.