Considerando-se FREITAS, sobre os distúrbios do desenvolvimento sexual, numerar a 2ª coluna de acordo com a 1ª e, após, assinalar a alternativa que apresenta a sequência CORRETA:

(1) Síndrome de Klinefelter.

(2) Síndrome de Turner.

(3) Deficiência da enzima 21-hidroxilase.

(4) Hiperplasia adrenal congênita (HAC).

( ) As gônadas de pacientes com essa síndrome não se desenvolvem de forma adequada no período fetal, tendo a formação de folículos intrauterinos reduzidos. Destacam-se: aumento da translucência nucal, presença de fêmur curto ou anormalidades cardíacas. Durante a adolescência, a apresentação mais comum é baixa estatura, amenorreia e ausência de caracteres sexuais secundários.

( ) Durante a meiose materna ou paterna, uma não disjunção cromossômica explica o cariótipo 47 XXY. No período intrauterino, o testículo fetal tem normalmente as células germinativas primordiais, o que explica o fenótipo masculino. Pode ser diagnosticada em meninos com transtornos de comportamento, testículos anormalmente pequenos e membros inferiores exageradamente longos. A maioria dos pacientes apresenta-se, na puberdade, com graus variados de deficiência androgênica.

( ) É causada por uma inabilidade da suprarrenal em sintetizar uma quantidade adequada de cortisol, levando a um excesso de testosterona e resultando em masculinização severa de um indivíduo 46 XX.

( ) O eixo hipotalâmico reage aos baixos níveis de cortisol, elevando secreção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) para manter a homeostase. Esse aumento causa hiperplasia do córtex e aumento de andrógenos (androstenediona e testosterona).