Um paciente com 28 anos de idade apresentou icterícia acentuada quando recém-nascido. Atualmente, queixa-se de dispnéia leve. A história familiar de doença hepática levou à realização de uma biópsia do fígado. O exame histológico revelou inclusões globosas PAS-positivas em hepatócitos. O paciente está em risco muito elevado de desenvolver:
