O anticorpo anticentrômero está relacionado a maior incidência de crise renal esclerodérmica e está associado à forma cutânea difusa.

Na capilaroscopia periungueal de padrão SD, podemos encontrar ectasia capilar, hemorragias, mas geralmente não são encontradas deleções capilares.

A crise renal esclerodérmica é caracterizada por elevação súbita da pressão arterial, cefaleia, edema pulmonar e perda da função renal. Seu tratamento deve ser rapidamente instituído e consiste em altas doses de inibidores da ECA.

O acometimento esofágico, presente na maioria dos pacientes com ES, pontua entre os critérios classificatórios do ACR/EULAR de 2016.