Condição rara com complicações importantes para os pacientes afetados devido às neoplasias malignas e aos crescimentos hamartomatosos benignos. O gene responsável por essa síndrome está localizado no cromossomo 10 e como sinais patognomônicos apresenta: múltiplos triquelomas faciais, múltiplas pápulas bucais e ceratose acral.Segundo Neville, trata-se da: