Paciente apresenta quadro assimétrico de deficit de força muscular progressiva e distal que se iniciou em sua mão dominante sem alteração da sensibilidade. No exame neurológico, apresenta atrofia muscular, arreflexia dos reflexos tendíneos e fasciculações. A eletroneuromiografia apresentou bloqueios de condução motora e condução sensitiva normal. Os sinais e sintomas descritos direcionam para o diagnóstico de