A forma CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, acometimento esofágico, esclerodactilia e telangiectasias) é um tipo de ES limitada.

O fenômeno de Raynaud nos pacientes com ES é, em geral, muito brando e não requer tratamento específico.

A crise renal esclerodérmica é mais freqüente nas formas limitadas.

As formas cutâneas localizadas cursam mais freqüentemente com hipertensão pulmonar que as formas limitadas e sistêmicas.

Mesmo as formas sistêmicas difusas da ES costumam ser autolimitadas e com excelente prognóstico.