A localização abdominal mais comum é o íleo terminal, o ceco e o apêndice.

É a neoplasia mais comum em criança com AIDS.

Está associado a síndromes de imunodeficiências congênitas.

São classificados em indiferenciados, linfoblásticos, linfomas de células grandes e linfomas bem diferenciados, sendo estes com excelente prognóstico.

Os linfomas indiferenciados e os linfoblasticos são considerados tumores de pequenas células redondas azuis, semelhantes ao neuroblastoma, rabdomiossarcoma e sarcoma de Ewing.