O subtipo histológico embrionário tem incidência de 60%, com pico entre O a 4 anos e baixa frequência em adolescentes.

No subtipo alveolar a incidência é de 20% e apresenta pobre sobrevida devido à maior propensão a metástases a distância.

O prognóstico da criança ou adolescente é relacionada com a idade do paciente, sítio de origem, diâmetro do tumor, ressecabilidade, presença de metástases, envolvimento de linfonodo regional e subtipo histológico.

Na adolescência, o aumento do risco de falha do tratamento pode ser explicado pela alta frequência de histologia embrionária e sítios não favoráveis.

Os tumores que invadem apenas a órbita têm melhor prognóstico e o controle local do tumor é crítico para o sucesso do tratamento.