Apresentação com artropatia assimétrica com rigidez principalmente em articulações das mãos, ombros e cotovelos, hipertrigIiceridemia.

Hipotrofia da musculatura distal, fenômeno de Raynaud, síndrome do túnel do carpo.

Fraqueza muscular progressiva, eletroneuromiografia com padrão miopático, elevação das enzimas musculares.

Líquido sinovial inflamatório, presença de FAN reagente padrão pontilhado fino denso.