Aproximadamente 10% dos pacientes apresentam alguma anomalia congênita.

Existe uma associação com a Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Beckwith-Wiedemann, Síndrome de Down e Aniridia esporádica.

O gen WT1 está localizado no braço curto do cromossoma 21.

Hipertensão arterial sistêmica ocorre em cerca de 25% dos pacientes, devido à produção de renina pelo tumor.

A ocorrência de doença bilateral é menor entre pacientes com síndromes genéticas.