a Hemoglobinúria paroxística a frio é um subtipo frequente de AHAI descrita inicialmente como manifestação de sífilis terciária. Em virtude do significativo declínio da ocorrência de sífilis terciária, os casos relatados nos últimos anos estão relacionados a infecções virais, especialmente em idosos.

na minoria dos pacientes, a anemia é moderada à grave (hemoglobina entre 6-10 g/dl), estando a sintomatologia relacionada com a velocidade com que ela se instala e com a capacidade funcional do indivíduo. Os sintomas estão associados com a anemia, sendo dispneia, fadiga, palpitações e cefaleia os mais comuns.

a síndrome de Evans é uma doença comum de adultos e crianças, com alta prevalência, em que há uma combinação de AHAI e púrpura trombocitopênica imunológica, associada ou não à neutropenia. A maioria dos casos é idiopática, mas vários relatos descrevem associação com lúpus eritematoso sistêmico, doenças linfoproliferativas e após transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

o tratamento tem por objetivo reduzir o grau de hemólise, acarretando elevação dos níveis de hemoglobina e melhora dos sintomas. A correta identificação do tipo de AHAI é fundamental, já que o tratamento e o curso da doença são distintos.