Frente a estímulos injuriantes, os vasos pulmonares reagem de forma distinta dos vasos sistêmicos, e as células epiteliais têm papel fundamental na mediação da resposta vascular, inibindo os fatores de crescimento que levam a alterações nas células musculares lisas da túnica média; assim, instala-se um processo de atrofia dessa camada, com a redução de componentes da matriz extracelular e a maior possibilidade de ruptura e trombose.