Pode evoluir com cirrose ou insuficiência hepática e tem forte associação com a doença de Crohn, com incidência em torno de 25%. Os pacientes com CEP correm maior risco de desenvolver hepatocarcinoma

Pode evoluir com cirrose ou insuficiência hepática e tem forte associação com a doença de Crohn, com incidência em torno de 10%. Os pacientes com CEP correm maior risco de desenvolver hemangioma.

Pode evoluir com cirrose ou insuficiência hepática e tem forte associação com a retocolite ulcerativa, com incidência em torno de 95%. Os pacientes com CEP correm maior risco de desenvolver hepatocarcinoma.

Pode evoluir com cirrose ou insuficiência hepática e tem forte associação com a retocolite ulcerativa, com incidência em torno de 70%. Os pacientes com CEP correm maior risco de desenvolver colangiocarcinoma.

Pode evoluir com cirrose ou insuficiência hepática e tem forte associação com a retocolite ulcerativa, com incidência em torno de 2%. Os pacientes com CEP correm maior risco de desenvolver colangiocarcinoma