Vasculopatia trombo-obliterativa, rara, crônica, caracterizada por lesões cutâneas papulares com atrofia central branca de porcelana e borda telangiectásica circundante. Potencialmente fatal. O prognóstico depende muito do desenvolvimento do comprometimento sistêmico. A maioria dos cursos letais se deve à perfuração intestinal ou lesões no SNC e suas consequências.

Estamos nos referindo à Doença de