A deficiência de IgA, a imunodeficiência comum variável (também denominada hipogamaglobulinemia de início tardio, hipogamaglobulinemia com início na idade adulta, imunodeficiência adquirida, hipogamaglobulinemia adquirida) e a agamaglobulinemia ligada ao X correspondem a 70-90% dos casos de IP com predominância de defeitos de anticorpos.

O comprometimento associado à imunidade celular é frequentemente encontrado.

Cerca de 50% dos casos de deficiência de IgA são assintomáticos.

Na imunodeficiência comum variável, apesar de o número de linfócitos B ser geralmente normal, há acentuada redução de, pelo menos, duas das três classes principais de imunoglobulinas.