caracteriza-se clinicamente por crises convulsivas subentrantes com declínio cognitivo progressivo e distúrbio do sono.

está associada a úlceras orais e genitais recorrentes, pelo menos três vezes ao ano, sem história de trauma local.

trata-se de microangiopatia que acomete principalmente ramos vasculares cerebrais e da retina.

trata-se de vasculite de médios e pequenos vasos, não responsiva a corticoterapia e que melhora com ciclofosfamida.

está frequentemente associada a outras doenças autoimunes com comprometimento de múltiplas articulações e pele.