Ninhos ou cordões de células com polaridade invertida, com núcleos bem corados, assemelhando-se a órgão do esmalte, é uma das características mais comuns no histopatológico dessas lesões.

A variante clínico-radiográfica, sólida e periférica é a mais frequente em adolescentes.

A apresentação unicístico-intraluminal deve ser tratada por descompressão, seguida de ressecção com margem de segurança, para minimizar os riscos de recidiva.

O tumor odontogênico-paraceratinizante não apresenta semelhanças radiográficas com esse tipo de tumor na sua apresentação multicística.