Os filhos de mães portadoras da doença apresentam mais comumente a forma aguda sintomática.

A nefropatia é determinada pela presença de granulomas nos rins.

O uso de propranolol está contra-indicado como profilaxia primária para pacientes hepatoesplênicos com varizes de médio e grosso calibre.

A esplenectomia associada à ligadura da veia gástrica esquerda e desvascularização da grande curvatura do estômago é utilizada para prevenção secundária de sangramento por varizes de esôfago.

A escleroterapia de varizes deve ser indicada antes da cirurgia, para prevenção primária de sangramento.