Os pacientes com colangite esclerosante primária não apresentam icterícia

No diagnóstico, em pacientes com colangiocarcinoma peri-hilar e colangiocarcinoma extra-hepático, a icterícia obstrutiva é evidente, níveis séricos de bilirrubina, fosfatase alcalina, gama-glutamil transpeptidase (GGTP) e, muitas vezes, transaminases elevadas

O colangiocarcinoma intra-hepático é raro antes dos 40 anos de idade

Os aspectos clínicos são semelhantes aos do carcinoma hepatocelular, incluindo mal-estar, perda de peso, dor abdominal e icterícia