Predomina na cabeça e processo uncinado do pâncreas.

Geralmente tem níveis elevados de CEA e baixos de amilase.

Tem uma enorme predominância do sexo feminino.

Como regra, não tem comunicação com o sistema ductal pancreático.

Se não tiver características malignas, a ressecção sem esplenectomia por via convencional, laparoscópica ou robótica pode e deve ser tentada.