Analise as afirmativas abaixo quanto à doença de Caroli.

I. É doença autossômica recessiva rara, caracterizada por dilatações císticas dos ductos biliares intra-hepáticos.

II. Quando se associa à fibrose hepática congênita, normalmente a dilatação ductal é mais intensa.

III. Seu diagnóstico é usualmente realizado na infância, sendo as manifestações clínicas mais comuns os episódios repetidos de colangites e, raramente icterícia.

IV. Nos exames de imagem seccionais, após a injeção endovenosa de contraste, o ramo portal envolto pelo ducto biliar dilatado, caracteriza um sinal peculiar da doença de Caroli denominado "central dot sign".

Sobre as afirmativas acima, é correto afirmar que: