O espectro dessa encefalopatia progressiva é extenso, sendo um dos pontos fundamentais a epilepsia de difícil controle. Podem ocorrer mioclonias e ataxia, além de demência, disartria, perda auditiva e visual. São descritos igualmente movimentos involuntários, paralisia espástica e comprometimento de neurônio motor inferior. Esta descrição é compatível com: