Foi realizada uma avaliação audiológica em uma criança de 5 meses com os seguintes resultados: Emissões otoacústicas transientes (EOAT) ausentes bilateralmente; curvas timpanométricas Tipo B; reflexos acústicos ausentes; limiares eletrofisiológicos elevados e aumento das latências das ondas I, III e V, com intervalos interpicos normais bilateralmente no exame de potencial evocado de tronco encefálico (PEATE) por freqüência específica e neurodiagnóstico.

A hipótese diagnóstica é: