Considere os quadros clínicos e as suspeitas diagnósticas abaixo.

Quadro Clínico

I - Paciente masculino, dois meses, com história de colestase desde o nascimento, irritabilidade e hepatoesplenomegalia. Em aleitamento materno exclusivo. Os exames laboratoriais evidenciavam: coagulopatia, hipoalbuminemia, transaminases discretamente elevadas, proteinúria, acidose, fósforo baixo e alfafetoproteína elevada.

II - Paciente feminina, recém-nascida, pretermo, com evidências de sepse nas primeiras duas semanas de vida, hipoglicemia, vômitos e severa instabilidade hemodinâmica, hemocultura positiva para E. coli. Em uso de fórmula para prematuro e aleitamento
materno. Havia hepatomegalia e ascite grau 2. O exame laboratorial revelou colestase, coagulopatia e hipoalbuminemia.

III - Paciente masculino, três anos, com história de colestase no período neonatal associado a importante hepatosplenomegalia. A colestase regrediu espontaneamente. Aos dois anos de idade foi observado atraso nos marcos de desenvolvimento motor e hipotonia. Ao exame físico, observaram-se hepatoesplenomegalia, baixo peso e estatura, hipotonia muscular. As transaminases estavam elevadas e havia discreta hipoalbuminemia.

Suspeita Diagnóstica
a) Tirosinemia tipo I
b) Frutosemia
c) Galactosemia
d) Glicogenose IV
e) Nieman-Pick C

Assinale a alternativa que associa de forma correta, os quadros clínicos às suspeitas diagnósticas.