O quadro clínico depende da câmara acometida, do grau de fibrose e da presença de insuficiência da valva atrioventricular.

No comprometimento de ventrículo direito, o diagnóstico diferencial deve ser realizado com pericardite constritiva e doença de Ebstein.

A EMF de VE deve ser diferenciada de outras cardiopatias, como insuficiência mitral e doença reumática, cardiomiopatias dilatadas, chagásicas ou isquêmicas, miocárdio não-compactado isolado e cardiomiopatia hipertrófica apical.

Os pacientes em classe funcional lI e IlI devem ser tratados clinicamente, e os em classe funcional IV devem ser operados.