É mais comum em crianças do que em adultos.

No recém-nascido, os principias sintomas, irritabilidade, letargia, vômitos e um crescimento anormalmente rápido da calota craniana são os achados mais comuns.

Os sinais e sintomas da hidrocefalia variam de acordo com a faixa etária do paciente, a causa primária ou doença de base, a presença de outras malformações ou lesões cerebrais associadas, dimensão da obstrução ao trânsito liquórico e nível da pressão intracraniana.

Em crianças entre 2 e 3 anos, o edema de papila pode estar presente, porém a ausência deste achado não afasta um estado de hipertensão intracraniana crônica.

A forma crônica de hidrocefalia tem uma evolução rápida e progressiva, com a presença de cefaleia, vômitos, sintomas oculomotores, deterioração do nível de consciência, convulsões e edema de papila. A forma aguda caracteriza-se por cefaleias ocasionais que, lenta e progressivamente, vão-se tornando mais frequentes, vômitos matinais, progressiva deterioração da marcha, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e alterações comportamentais.