sua associação com as doenças inflamatórias intestinais é bastante conhecida, sendo ela mais intensa com a doença de Crohn em detrimento da retocolite ulcerativa.

o diagnóstico da colangite esclerosante primária baseia- se principalmente em achados colangiográficos compatíveis, podendo eles serem obtidos por meio de colangiografia endoscópica ou por colangiorressonância.

a biópsia hepática deve ser indicada de rotina, pois a lesão fibro-obliterativa de ductos biliares intermediários é encontrada na maioria das amostras assim coletadas.

em geral, quando associada à doença inflamatória intestinal, a evolução da colangite esclerosante primária se dá em paralelo àquela da doença intestinal. Isso significa dizer que os pacientes tendem a ser tão mais sintomáticos da colangite esclerosante primária quanto o forem da doença inflamatória intestinal.

a ausência de sintomas ou alterações do exame físico segmentar exclui seu diagnóstico.