A pseudoartrose congênita da tíbia (PCT) é uma
condição rara e de tratamento extremamente desafiador,
caracterizada pela fratura patológica e falha de
consolidação de uma tíbia displásica. A associação com
neurofibromatose tipo 1 (NF1) é bem estabelecida. Dado
o contexto da PCT associada à NF1, analise as
afirmativas a seguir.
I.A histologia do hamartoma fibroso que circunda o foco da pseudoartrose na PCT associada à NF1 é idêntica à de um neurofibroma, explicando a natureza agressiva e refratária da doença.
II.O tratamento da PCT visa obter a consolidação óssea e prevenir a refratura, sendo a abordagem mais comum a ressecção do hamartoma fibroso, a correção da deformidade e a fixação intramedular com haste, frequentemente associada à enxertia óssea autóloga e, em alguns casos, ao uso de BMPs (proteínas morfogenéticas ósseas).
III.O prognóstico de consolidação da PCT é excelente, com taxas de sucesso superiores a 90% após a primeira intervenção cirúrgica, desde que a técnica de fixação intramedular seja corretamente aplicada.
Está correto o que se afirma em:
I.A histologia do hamartoma fibroso que circunda o foco da pseudoartrose na PCT associada à NF1 é idêntica à de um neurofibroma, explicando a natureza agressiva e refratária da doença.
II.O tratamento da PCT visa obter a consolidação óssea e prevenir a refratura, sendo a abordagem mais comum a ressecção do hamartoma fibroso, a correção da deformidade e a fixação intramedular com haste, frequentemente associada à enxertia óssea autóloga e, em alguns casos, ao uso de BMPs (proteínas morfogenéticas ósseas).
III.O prognóstico de consolidação da PCT é excelente, com taxas de sucesso superiores a 90% após a primeira intervenção cirúrgica, desde que a técnica de fixação intramedular seja corretamente aplicada.
Está correto o que se afirma em: