É a principal causa de transplante hepático em crianças.

A idade da realização da portoenterostomia de Kasai não interfere na sobrevida do fígado nativo.

A maioria dos pacientes apresenta a forma embrionária com manifestações clínicas desde o nascimento, associada a outras anomalias congênitas (situs inversus, polipesplenia, cardiopatias).

A forma perinatal é mais rara, e o paciente é normal ao nascimento, evoluindo com obliteração progressiva pós-natal dos ductos biliares.

A minoria dos pacientes apresenta obliteração de toda a árvore biliar extra-hepática no porta hepatis ou acima dele.