É uma demência rapidamente progressiva, seguida de disfunção extrapiramidal e, em alguns casos, de esclerose lateral amiotrófica. No local onde foi originalmente descrita, ocorre com alta frequência entre a população indígena, afetando duas vezes mais homens que mulheres; sabe-se agora que ela ocorre também em Papua Nova Guiné e no Japão. Está classificada na CID-10 como F02.8 e corresponde a(o):