Na investigação de possíveis quadros vasculíticos é essencial excluir causas secundárias como infecções crônicas, medicamentos, outras colagenoses e síndromes paraneoplásicas

O exame padrão ouro para o diagnóstico das vasculites compreende a biópsia e análise anátomo-patológica, sendo excluída a hipótese em caso de exame negativo

As principais vasculites sistêmicas primárias possuem critérios classificatórios próprios, que deverão ser seguidos e preenchidos para o correto diagnóstico

Como se trata de doenças raras, frente a manifestações clínicas características como glomerulonefrite, granulomas de vias aéreas superiores e síndrome pulmão-rim, não são necessários outros exames complementares

Exames sorológicos e auto-anticorpos são pouco úteis nas investigações das vasculites sistêmicas primárias, com exceção dos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCAs), que são essenciais para o diagnóstico das chamadas Vasculites associadas ao ANCA (VAAs)