A doença inicia-se no primeiro ano de vida, podendo estar presente ao nascimento. Os primeiros relatos demonstravam predominância em crianças negras do sexo masculino. Séries de casos maiores têm indicado igual distribuição em todas as raças e em ambos os sexos. As lesões iniciais são pápulas, intensamente, pruriginosas que, após 24-48 horas, se transformam em vesículas e pústulas de 1-4mm. Acometem principalmente as palmas e plantas, podendo ocorrer, com menor frequência, no dorso das mãos e dos pés, no tronco e na face. Persistem por 7-14 dias, com reaparecimento a cada 2-4 semanas. Os primeiros episódios apresentam maior número de lesões, diminuindo nos surtos subsequentes até a resolução completa ao final do segundo ou terceiro ano de vida. Apesar de ser uma doença, exclusivamente, cutânea e autolimitada, pode ocasionar distúrbios do sono, irritação e inapetência. O exame citológico da pústula demonstra uma grande quantidade de neutrófilos e alguns eosinófilos. A histopatologia é caracterizada por vesícula intraepidérmica contendo neutrófilos e ocasionalmente eosinófilos, degeneração focal dos queratinócitos e, em alguns casos, edema dérmico. A imunofluorescência direta da pele é negativa. Ocasionalmente, há eosinofilia periférica. Esse quadro se refere a: