Dor nos membros inferiores, pulsos periféricos diminuídos ou ausentes nos membros inferiores.

Ritmo de galope, pulsos periféricos diminuídos ou ausentes em membros inferiores.

Sopro sistólico 2 a 4+, com epicentro no segundo e terceiro espaços intercostais e transmissão para o pescoço e para a região apical.

Retardo de crescimento e insuficiência cardíaca, cianose e intolerância ao exercício.

Cianose evidente ao nascimento, retardado do crescimento e fadiga, além de história de crises hipoxêmicas.