Tumor sólido extracraniano mais comum da infância.

Formas familiares são muito frequentes, correspondendo a 90% dos casos.

Tem associação com anomalias congênitas.

É proveniente das simpatogônias de células nervosas indiferenciadas da crista neural, dos quais se originam a medula adrenal e todos os gânglios e plexos simpáticos.