Criança de 7 anos de idade apresenta quadro de desatenção e dificuldade de desenvolvimento escolar, associadas às queixas de ouvir ruídos contínuos em ouvidos e de tonturas esporádicas. No exame otorrinolaringológico, o teste de Rinne indicou perda auditiva neurossensorial bilateralmente. Otoscopia normal. A audiometria evidenciou disacusia neurossensorial bilateral moderadamente severa. Fez exame de imagem, que diagnosticou malformação de Mondini. Nesse contexto, assinale a alternativa que melhor descreve essa doença.