Mulher, 40 anos, apresenta-se para consulta com relato de disfagia progressiva, cianose em quirodáctilos durante exposição ao frio e poliartralgias associados a endurecimento dos dedos das mãos com hipopigmentação e telangiectasias, conforme imagem ao lado.

A paciente não apresenta queixas respiratórias e mantém boa função renal. De acordo com o relato clínico, trata-se de