Podem herniar para a pelve renal e o ureter.

Origina-se da medular renal e é mais frequentemente encontrado em meninos (dos 3 meses aos 4 anos) e mulheres acima dos 40 anos.

Os septos, únicos elementos sólidos deste tumor, são geralmente regulares e moderadamente impregnáveis por contraste, podendo apresentar espessuras variáveis e, às vezes, calcificações lineares.

Seus septos são compostos por elementos blastematosos.