As malformações do tipo 1 estão localizadas na árvore brônquica proximal e são incompatíveis com a vida, enquanto as do tipo 2, de localização acinar distal, são apresentações muito raras.

Em crianças assintomáticas que apresentam esse diagnóstico, o tratamento de primeira escolha é o clínico.

A maioria das malformações do tipo 1 acometem preferencialmente o lado esquerdo.

A malformação adenoide cística pode causar compressão do pulmão fetal, do esôfago e obstrução do retorno venoso, causando inclusive morte intrauterina.

A malformação tipo 0 é a mais comum e consiste em grandes cistos únicos ou múltiplos.