O tipo mais comum é o perihilar, também referido como tumor de Klatskin.

Colangite esclerosante primária, cisto de colédoco, litíase intra-hepática e doença de Caroli são fatores de risco para o seu desenvolvimento.

São mais comuns após os 65 anos, com leve predomínio no sexo masculino, enquanto os tumores de vesícula biliar têm leve predomínio no sexo feminino.

Elevação de CA 19.9 tem alta especificidade para o diagnóstico.

À tomografia computadorizada, o colangiocarcinoma intrahepático habitualmente apresenta-se como massa hepática hipodensa na fase sem contraste, com margens lobuladas e irregulares, com realce periférico na fase arterial e retração da cápsula hepática.