Representa a associação de uma doença óssea sistêmica com fragilidade dos ossos, fraturas múltiplas (osteopsatirose, osteogênese imperfecta) de característica familiar, esclera azul e surdez condutiva progressiva. O diagnóstico não é difícil quando nos lembramos da síndrome. O tratamento pode ser cirúrgico (estapedectomia), mas não encontramos explicações para os resultados pós-operatórios insatisfatórios. Outra opção é o emprego de aparelhos auditivos. Esta é a descrição da: