Trata-se de uma displasia congênita da fossa posterior do crânio.

Na ausência de instabilidade crânio cervical, a proposta terapêutica para malformação de Chiari tipo 1 é descompressão neurocirúrgica suboccipital com ampliação da fossa posterior, realizando ou não duroplastia.

Uma técnica antiga, utilizada em outras patologias atualmente está sendo utilizada em pacientes com Chiari tipo 1 com resultados controversos: secção do filo terminal.

Em recente revisão sistemática Brasileira, revelou-se que a técnica de secção do filo terminal em pacientes sem medula ancorada não tem evidência científica suficiente, devendo ser considerada uma técnica experimental.

Mesmo em pacientes com síndrome da medula ancorada, a cirurgia para secção do filo terminal foi descontinuada internacionalmente.