A maioria dos casos é ACTH-independente.

A hiperplasia adrenal macronodular primária é uma das causas mais comuns de SC ACTH-independente.

A Doença de Cushing (DC) é mais prevalente no sexo masculino em todas as faixas etárias.

Frequentemente, a DC surge como parte da neoplasia endócrina múltipla (MEN) tipo 2.

A causa mais comum da Síndrome do ACTH ectópico é o carcinoma pulmonar de células pequenas.