O caso a seguir é referência para as questões 20 e 21.
Paciente com 12 anos de idade é trazido à consulta por apresentar pneumonias de repetição. A mãe refere que são quatro episódios de pneumonia (aos 4, 8, 9 e 11 anos), todos localizados em lobo inferior esquerdo. Todos necessitaram internação e entre os episódios a criança fica assintomática, porém a radiografia de tórax não é normal. Ao exame, o tórax é normal, murmúrio vesicular é normal e não há ruídos adventícios. Apresenta leve baqueteamento de dedos.
Paciente de 14 anos, sexo feminino, tem história de pneumonias de repetição e em investigação apresenta tomografia computadorizada de tórax com diversos nódulos pulmonares. Na anamnese dirigida, refere epistaxe recorrente. Exames laboratoriais: hemoglobina = 12 g/dL; hematócrito = 36%, contagem de leucócitos = 10.500/µL (3% eosinófilos, 2% bastões, 56% segmentados, 39% linfócitos); plaquetas = 420.000/!$ mm^3 !$; VHS = 48 mm/h; PCR = 32 mg/dL, FAN 1/160 pontilhado fino denso. Qual é a principal hipótese diagnóstica?
