Homem, 45 anos, etilista, apresenta há 3 anos ardência e bolhas nas mãos e antebraços quando se expõe ao sol. Ao exame físico, apresenta cicatrizes variceliformes, hipertricose e hiperpigmentação na face, no dorso das mãos cicatrizes semelhantes. O exame anatomopatológico apresenta clivagem subepidérmica, papilas com projeção para dentro da bolha e dilatação das paredes dos capilares com PAS positivo. O diagnóstico correto é: